| Analyse | C1 inhibiteur - fraction du complément - fonctionnel + pondéral |
| Synonymes | Complément C1 inhibiteur , C1 - Inh , Inhibiteur de la C1 estérase |
| Technique de dosage | Spectrophotométrie + Néphélémétrie |
| Principales indications | L'inactivité de l'inhibiteur de la fraction C1 (plus particulièrement de sa fonction estérase), par absence ou par anomalie fonctionnelle, conduit à une stimulation permanente de la voie classique ; ceci est responsable d'angio-oedèmes : oedèmes localisés itératifs atteignant la peau, les muqueuses laryngées et intestinales, qui disparaissent sans laisser de séquelle cutanéo-muqueuse. Dans 95 % des cas, le déficit fonctionnel en C1 estérase inhibiteur s'accompagne un dosage protéique diminué (type I). Quand ce dosage est normal, voire élevé, et que l'activité fonctionnelle est abaissée, il s'agit d'un déficit de type II héréditaire ou acquis. Les formes héréditaires par déficit fonctionnel (type II) sont exceptionnelles en France. |
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